admin2022-04-02T16:42:45+00:00Mircea Mănuc, Cătălin Vasilescu, Vlad Herlea, Mona Dumbravă, Teodora Mănuc, Larisa Badea, Cristian Gheorghe
Institutul Clinic Fundeni
Prezentăm cazul unui pacient de sex masculin în vârstă de 23 ani diagnosticat anterior cu boala Crohn ileo-colonică pediatrică (Montreal A1 L3 B1), care se internează în urgență cu sindrom subocluziv precedat de diaree sangvinolentă intermitentă (3-4 scaune pe zi semilegate), ce a dus la limitarea alimentației si scădere ponderală de 10 kg în ultimele 3 luni.
Din istoric reținem că diagnosticul a fost stabilit la vârsta de 16 ani iar evoluția a fost cronică recurentă, cu multiple pusee moderat-severe tratate cu corticoizi, fiind considerat corticodependent.
Pacientul fusese evaluat pentru prima oară în centrul nostru în urmă cu o lună când s-a efectuat o colonoscopie ce regăsea: - rectul și sigmoidul distal fără leziuni, - toate celelalte segmente colonice cu rare arii de mucoasă cvasinormală, alternând cu arii cu hiperemie, pattern vascular diminuat, și multiple formații polipoide de dimensiuni si forme variabile, de la 3 la 30 mm, unele conglomerate, cu eroziuni în suprafață, formând adevărați "ciorchini" ce ocupau peste 2/3 din lumenul colonic, dar care au permis progresia colonoscopului (Foto 1-4. FOTO1–colon transvers-multipli pseudopolipi de dimensiuni și forme variate ce “tapetează” mucoasa, polipul în curs de biopsiere cu aspect “longfinger-like”, cu arii supradenivelate ulcerate în suprafață. FOTO 2 –colon descendent-multipli pseudopolipi de dimensiuni și forme variate, un pseudopolip gigant prezintă în suprafață inflamație și exulcerații multiple (biopsie). FOTO3–colon sigmoid-proximal se vizualizează mucoasa fără pseudo-polipi, în aria centrală se observă pseudopolipi de mici dimensiuni, în distalitate se observă pseudopolip gigant. FOTO4–colon transvers-se observă pseudopolip gigant dezvoltat “în ciorchine” în lumenul colonic cu aspect cvasi-obstructiv (sângerare minimă locală după biopsiere) în periferia acestuia se identifică pseudopolipi de mici dimensiuni.). Ileonul terminal era normal pe 5 cm.
Au fost prelevate biopsii multiple iar examenul histopatologic a fost tipic pentru diagnosticul de boală inflamatorie intestinală cu activitate histologică, respectiv polipi colonici de tip inflamator (pseudopolipi inflamatori), cu zone de exulcerație și eroziuni (Foto 5-6. FOTO5–Mucoasă colonică ce prezintă arhitectură glandulară focal dezorganizată (unele glande ramificate, scurtate) cu inflamație mixtă, cu densitate ușor crescută în corion, focal activă, non-granulomatoasă (HE100x). FOTO6-Fragment biopsic de la nivelul unui polip colonic ce prezintă mucoasă cu arhitectură glandulară marcat dezorganizată (glande ramificate, de calibre inegale, reduse numeric) cu inflamație polimorfă difuză în corion, erozivă, cu țesut de granulație superficial, fără leziuni de displazie epitelială–aspect de polip colonic inflamator (HE,100x)). La momentul respectiv s-a discutat oportunitatea unei intervenții chirurgicale pe care însă pacientul a temporizat-o.
La examenul clinic actual, pacientul este cașectic IMC 15,4 (G= 50 kg, H= 180 cm), cu tegumente palide, deshidratate, afebril, echilibrat cardio-respirator, cu abdomen destins de volum, timpanic difuz cu o formațiune palpapilă în mezogastru, sensibilă la palpare, fără apărare sau contractură.
Biologic remarcăm hipoalbuminemie (albumina 2.4 g/dl), anemie feripriva (Hb 9.8 g/dl) și sindrom inflamator important (leucocitoză cu neutrofilie (15.6 x 10*3), CRP 175mg/l, fibrinogen 740 mg/dl). Bilanțul infecțios la admisie a fost negativ.
Examinarea CT abdomino-pelvin cu contrast evidențiază multiple leziuni polipoide de la nivelul colonului ascendent distal până la niveul colonului descendent. Cele mai importante leziuni sunt la nivelul colonului transvers pe care îl ocupă aproape în totalitate, având diametrul maxim de 42 mm, dar fără dilatare in amonte, cu îngroșare parietală parcelară și modificări inflamatorii loco-regionale importante, cu multiple mici abcese nedepartajabile de flexura hepatică colonică și colonul transvers proximal, cu apartenență incertă, intraparietală subseroasă colonică sau pericolonică si minima ascită.
După discuția multidisciplinară se decide pentru intervenție chirurgicală în contextul prezenței complicațiilor (obstrucție, abcese intraparietale), considerându-se și imposibilitatea diferențierii de o posibilă neoplazie dezvoltată în cursul bolii inflamatorii intestinale.
Se practică colectomie subtotală cu ileostomă terminală. Examenul histopatologic a reconfirmat diagnosticul de boala Crohn colonică și pseudopolipoză intestinală inflamatorie, fără să se evidențieze leziuni displazice sau neoplazice (Foto 7-10. FOTO 7-Arii mucosale colonice cu arhitectură glandulară moderat dezorganizată și inflamație cronică activă în corion, erozivă (HE,40x). FOTO 8-Inflamație cronică activă la nivelul mucoasei colonice, cu frecvente criptite și microabcese criptice (HE,100x). FOTO 9-Infiltratul inflamator cronic transmural -pătrunde printre fibrele de muscularis propria (HE,100x). FOTO 10-Caracterul granulomatos al inflamației transmurale –focal sunt prezente granuloame cu celule gigante multinucleate (HE,200x).).
Evoluția postoperatorie a fost favorabilă. După 6 luni pacientului i se propune restabilirea continuității, însă acesta refuză. Starea generală este excelentă, cu câștig ponderal de 20 kg, fără dureri abdominale, cu debit de ileostomie de 200-400 ml/zi. Pe plan biologic pacientul este în parametrii normali, fără anemie, fără sindrom inflamator.
DISCUȚII
Polipii inflamatori sunt relativ frecvenți la pacienții cu boală inflamatorie intestinală, formându-se în fazele regenerative și de vindecare ale epiteliului. Termenul de polipi inflamatori giganți este folosit pentru a descrie formațiunile mai mari de 1,5cm. Tabloul clinic poate fi variabil, fie asimptomatic, depistat accidental, fie simptomatic cu sângerări sau chiar obstrucție colonică.
Literatura clasifică pseudopolipii inflamatori giganți în mai multe tipuri : I)pseudopolipoză multiplă localizată, II)pseudopolipoză gigantă localizată, III)pseudopolipoză generalizată, IV)pseudopolipi lungi asemănători degetelor (long finger-like).
Deși polipoza inflamatorie gigantă este rară, ea este de importanță clinică, deoarece este ușor confundată cu neoplasmul de colon. În principiu aceasta nu are potențial malign însă au fost descrise cazuri de displazie high-grade sau neoplazie, aspectul endoscopic nefiind considerat relevant.
Majoritatea cazurilor raportate au fost forme localizate la colonul stâng - colon transvers (40%), colon sigmoid (15%), colon descendent (15%), cec (40%), flexură splenică (7%) și flexură hepatică (7%), forma difuză fiind rar descrisă. Această patologie trebuie cunoscută de chirurgi, anatomopatologi și gastroenterologi deopotrivă. O evaluare corectă este necesară pentru a se stabili managementul optim. În cazul formelor localizate se poate apela la tratamentul anti-TNF alfa, rezecție endoscopică sau chirurgicală după discuție multidisciplinară (abord personalizat al cazului).
DIAGNOSTIC FINAL - Pseudopolipoză gigantă inflamatorie difuză la un pacient cu boala Crohn pediatrică, complicată cu sindrom subocluziv și microabcese care au impus o intervenție chirurgicală.
